ALD是一种遗传代谢病，因为ABCD1基因的突变，使得患者身体无法正常代谢极长链脂肪酸（VLCFA）。 Refsum综合症和Zellweger综合症等也会引起极长链脂肪酸水平异常。
VLCFA沉积在中枢神经（大脑、脊髓）上，是造成神经白质脱髓鞘的主要原因。虽然VLCFA具体如何破坏髓鞘的机制还不明确，但是关联是非常明显的。
简单说：尽量将VLCFA保持在正常水平，是延缓ALD患者神经损害的直接手段。
VLCFA是什么？
顾名思义，VLCFA是一种脂肪酸，脂肪酸分为饱和脂肪酸和不饱和脂肪酸，而无法代谢的VLCFA是一些极长链的饱和脂肪酸。
饱和脂肪酸按照组成分子的碳原子个数形成的链条结构分为短链（1-5个）、中链（6-12个）、长链（13-21个）和极长链脂肪酸（21个以上）。
所以在极长链脂肪酸水平测定报告上，可以看到的C22、C24、C26等，这里的C就是指碳原子，具体指山嵛酸（C22）、木蜡酸（C24）和蜡酸（C26），都是极长链的饱和脂肪酸。
例如二十六烷酸：C26（如下图）
极长链脂肪酸可以合成神经酰胺，是髓鞘的原料，沉积的多余VLCFA如何破坏髓鞘的机制，目前还不明确。
VLCFA是怎么来的？
人体中极长链脂肪酸的来源有两个：
- 食物摄入：很多食物都含有极长链脂肪酸，例如动植物油脂、坚果、果皮、种子皮（玉米、豆皮...）等等。
- 体内合成：人体会用长链脂肪酸作为原料，合成极长链脂肪酸，来满足身体所需。
如何减少身体里的VLCFA？
既然极长链脂肪酸的来源是食物摄入和体内合成，那么减少VLCFA的方式就可以概括为：
- 尽量减少从食物中摄入极长链饱和脂肪酸和长链饱和脂肪酸（原料），关于饮食的建议在ALD治疗方法中已有提及。
- 降低体内的极长链脂肪酸的合成能力：合成需要相关酶的参与，洛伦佐油的作用就是把相关酶消耗掉，这样合成极长链的酶不足，合成能力就降低了。
需要注意的是：脂肪作为必要的营养构成，是需要充分摄入的，只是对患者要选择性摄入，尽量只摄入不饱和脂肪酸（如油酸、芥酸、亚油酸、亚麻酸等）和中链饱和脂肪酸（MCT），按照健康膳食的标准脂肪摄入量成人为60克左右（约65ml），儿童酌减。洛伦佐油本身就是油酸和芥酸构成的，也要算在总的脂肪摄入量内。如果极长链水平检测报告显示C22过低，可以适量补充DHA来提升C22指标。
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