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ALD患者的敌人:极长链脂肪酸(VLCFA)

ALD是一种遗传代谢病,因为ABCD1基因的突变,使得患者身体无法正常代谢极长链脂肪酸(VLCFA)。 Refsum综合症和Zellweger综合症等也会引起极长链脂肪酸水平异常。

《ALD患者的敌人:极长链脂肪酸(VLCFA)》

VLCFA沉积在中枢神经(大脑、脊髓)上,是造成神经白质脱髓鞘的主要原因。虽然VLCFA具体如何破坏髓鞘的机制还不明确,但是关联是非常明显的。

简单说:尽量将VLCFA保持在正常水平,是延缓ALD患者神经损害的直接手段。

VLCFA是什么?

顾名思义,VLCFA是一种脂肪酸,脂肪酸分为饱和脂肪酸和不饱和脂肪酸,而无法代谢的VLCFA是一些极长链的饱和脂肪酸。

饱和脂肪酸按照组成分子的碳原子个数形成的链条结构分为短链(1-5个)、中链(6-12个)、长链(13-21个)和极长链脂肪酸(21个以上)

所以在极长链脂肪酸水平测定报告上,可以看到的C22、C24、C26等,这里的C就是指碳原子,具体指山嵛酸(C22)、木蜡酸(C24)和蜡酸(C26),都是极长链的饱和脂肪酸。

《ALD患者的敌人:极长链脂肪酸(VLCFA)》

例如二十六烷酸:C26(如下图)

《ALD患者的敌人:极长链脂肪酸(VLCFA)》

极长链脂肪酸可以合成神经酰胺,是髓鞘的原料,沉积的多余VLCFA如何破坏髓鞘的机制,目前还不明确。

VLCFA是怎么来的?

人体中极长链脂肪酸的来源有两个:

  1. 食物摄入:很多食物都含有极长链脂肪酸,例如动植物油脂、坚果、果皮、种子皮(玉米、豆皮...)等等。
  2. 体内合成:人体会用长链脂肪酸作为原料,合成极长链脂肪酸,来满足身体所需。

如何减少身体里的VLCFA?

既然极长链脂肪酸的来源是食物摄入体内合成,那么减少VLCFA的方式就可以概括为:

  1. 尽量减少从食物中摄入极长链饱和脂肪酸和长链饱和脂肪酸(原料),关于饮食的建议在ALD治疗方法中已有提及。
  2. 降低体内的极长链脂肪酸的合成能力:合成需要相关酶的参与,洛伦佐油的作用就是把相关酶消耗掉,这样合成极长链的酶不足,合成能力就降低了。

需要注意的是:脂肪作为必要的营养构成,是需要充分摄入的,只是对患者要选择性摄入,尽量只摄入不饱和脂肪酸(如油酸、芥酸、亚油酸、亚麻酸等)和中链饱和脂肪酸(MCT),按照健康膳食的标准脂肪摄入量成人为60克左右(约65ml),儿童酌减。洛伦佐油本身就是油酸和芥酸构成的,也要算在总的脂肪摄入量内。如果极长链水平检测报告显示C22过低,可以适量补充DHA来提升C22指标。

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