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关注脑白质营养不良罕见病

肾上腺脑白质营养不良患者:该吃激素吗?

ALD会怎样影响肾上腺?

由于血液内的极长链脂肪酸不能被代谢,会渐进性的损害肾上腺皮质功能,影响重要激素的分泌。

如何判断肾上腺皮质受损?

需要关注两个生化指标:即ACTH(促肾上腺皮质激素水平)和皮质醇(早8点),都是通过抽血检测,可以找内分泌科医生开具检查。
《肾上腺脑白质营养不良患者:该吃激素吗?》《肾上腺脑白质营养不良患者:该吃激素吗?》

ACTH高于65 pg/ml就说明肾上腺皮质有受损,如果早8点皮质醇水平低于166 nmol/L(或)就需要补充相应激素了(如氢化可的松)

具体是否用药以及如何用药,请咨询医生并遵医嘱。

皮质醇缺少会有哪些影响?

可能造成的症状有:

  • 色素沉着(皮肤、乳晕、牙龈发黑)
  • 低血钠高血钾
  • 低血糖
  • 低血压
  • 高血钙
  • 容易困倦
  • 等等
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